menu

Αιμοχολία (Hemobilia)

Αιμοχολία (Hemobilia)

Η πρώτη περιγραφείσα περίπτωση θανατηφόρου αιμοχολίας λόγω διατιτραίνοντος τραύματος αναφέρθηκε από τον Glisson το 1954. Το 1948 ο Sandblon πρώτος εισάγει τον όρο αιμοχολία. Ως αιμοχολία ορίζεται, η αιμορραγία εντός του χοληφόρου δένδρου εξαιτίας της ανώμαλης επικοινωνίας μεταξύ ενός αιμοφόρου και ενός χοληφόρου αγγείου. Αποτελεί μια σπάνια παθολογική κατάσταση, η οποία είναι δύσκολο να διαφοροδιαγνωσθεί από τις υπόλοιπες αιτίες αιμορραγίας του πεπτικού. Οι συχνότερες αιτίες αιμοχολίας είναι η ιατρογενής κάκωση, το τραύμα, η χολολιθίαση, τα νεοπλάσματα, οι φλεγμονώδεις παθήσεις και οι αγγειακές δυσπλασίες. Τα τελευταία χρόνια η ιατρογενής κάκωση αποτελεί τη συχνότερη αιτία αιμοχολίας και συνήθως σχετίζεται με ακτινολογικές επεμβατικές πράξεις. Η μαζική αιμοχολία είναι σπάνια, ενώ η μικρή, ήσσονος σημασίας αιμοχολία είναι συχνό αποτέλεσμα χολολιθίασης ή επεμβατικών διεργασιών στο ήπαρ.

Αιτιολογία

Τα τελευταία χρόνια, η συχνότερη αιτία αιμοχολίας είναι η ιατρογενής κάκωση του ήπατος και του χοληφόρου δένδρου. Πριν το 1980, η αναλογία της αιμοχολίας λόγω τραύματος σε σύγκριση με την ιατρογενή κάκωση ήταν 2:1. Πρόσφατες μελέτες κατέδειξαν ότι η ιατρογενής αιμοχολία ευθύνεται για το 40- 60% των περιπτώσεων αιμοχολίας. Η πρόκληση αιμοχολίας μετά από διαδερμική βιοψία ήπατος είναι 1%, ενώ το ποσοστό αυτό βρίσκεται στο 2-10% όταν αφορά τη διαδερμική διηπατική παροχέτευση της χολής (PTCD).

Ομοίως, η διεγχειρητική διερεύνηση του χοληφόρου δένδρου δύναται να προκαλέσει αιμοχολία είτε λόγω άμεσης κάκωσης είτε λόγω δημιουργίας αρτηριακού ψευδοανευρύσματος. Τα τελευταία χρόνια έχουν αναφερθεί περιπτώσεις αιμοχολίας μετά από χολοκυστεκτομή. Η αιμοχολία εξαιτίας τραυματικής κάκωσης είναι συχνότερη στο αμβλύ κοιλιακό τραύμα παρά στο διατιτραίνον. Η επίπτωση της αναφερόμενης αιμοχολίας μετά από μείζον τραύμα ήπατος κυμαίνεται από 0,2-3%. Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αιμοχολίας μετά από τραυματική κάκωση (ατύχημα) αποτελούν η κεντρική ρήξη του ήπατος με τη δημιουργία κοιλότητας, η χρήση γαζών Mickulitz για αιμόσταση (packing) και η ανεπαρκής παροχέτευση.

Εξωηπατικά αίτια αιμοχολίας είναι σπάνια, αλλά θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψιν. Η χοληδόχος κύστη μπορεί να αποτελέσει πηγή αιμορραγίας, όπως σε περιπτώσεις τραυματικής κάκωσης, χολολιθίασης και μη λιθιασικής χολοκυστίτιδας (acalculous cholocystitis). Πρωτοπαθείς αγγειακές παθήσεις όπως ανευρύσματα, αγγειοδυσπλασίες και αιμαγγειώματα αποτελούν σπάνιες αιτίες αιμοχολίας. Άλλες ασυνήθεις αιτίες της είναι τα κακοήθη νεοπλάσματα του ήπατος, του χοληφόρου δένδρου και του παγκρέατος, οι παρασιτικές λοιμώξεις, το ηπατικό απόστημα καθώς και η χολαγγειίτιδα.

Κλινική εικόνα

Η αιμορραγία από την πυλαία φλέβα στο χοληφόρο δένδρο είναι σπάνια, μικρή και αυτοπεριοριζόμενη, εκτός από τις περιπτώσεις που η πυλαία πίεση είναι αυξημένη. Αντιθέτως η αρτηριακής αιτιολογίας αιμοχολία, η οποία είναι και η συχνότερη μορφή, μπορεί να έχει δραματική εξέλιξη. Κλινικά επαναλαμβανόμενα επεισόδια αιμοχολίας σχετίζονται με απώλεια αίματος και το σχηματισμό εν δυνάμει αποφρακτικών θρόμβων στο χοληφόρο δένδρο. Η κλασική τριάδα συμπτωμάτων και σημείων αιμοχολίας αποτελείται από επιγαστρικό άλγος, αιμορραγία ανώτερου πεπτικού και ίκτερο. Σε μια πρόσφατη μελέτη και τα τρία σημεία συνυπήρχαν στο 22% των ασθενών. Η μικρού βαθμού αιμοχολία είναι συνήθως υποκλινική. Η συμπτωματολογία της μείζονος αιμοχολίας συνίσταται σε μέλαινες κενώσεις (90% των περιπτώσεων), αιματέμεση (60%), κολικός χοληφόρων (70%) και ίκτερος (60%). Η απώλεια αίματος από το ανώτερο πεπτικό σε συνδυασμό με συμπτωματολογία από τα χοληφόρα πρέπει να εγείρει πάντα την υπόνοια ύπαρξης αιμοχολίας. Ένα ενδιαφέρον χαρακτηριστικό της αιμοχολίας είναι η τάση καθυστερημένης εμφάνισης (μέχρι και εβδομάδες), καθώς και τα υποτροπιάζοντα επεισόδια αιμορραγίας σε διάστημα μηνών ή και ετών. Θρόμβοι αίματος στο χοληφόρο δένδρο μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα σαν λίθοι, εάν η αιμοχολία παραμένει αδιάγνωστη. Αυτοί μπορούν να προκαλέσουν χολαγγειίτιδα, παγκρεατίτιδα και χολοκυστίτιδα.

Διαγνωστική προσέγγιση

Επί υποψίας αιμοχολίας, η πρώτη εξέταση που θα πρέπει να διενεργηθεί είναι η ενδοσκόπηση του ανώτερου πεπτικού, ώστε να αποκλεισθεί άλλη αιτία αιμορραγίας, ενώ ταυτόχρονα μπορεί να είναι ορατή η αιμορραγία από το φύμα του Vater. Η ενδοσκόπηση του ανώτερου πεπτικού είναι διαγνωστική για αιμοχολία μόνο στο 10% των περιπτώσεων (εικόνα 1). Επί θετικής ενδοσκόπησης και σχεδιασμό για συντηρητική αντιμετώπιση του ασθενούς, δεν χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος. Το υπερηχογράφημα και η αξονική τομογραφία μπορεί να αναδείξουν ενδοηπατικό όγκο ή αιμάτωμα. Ενεργός αιμορραγία μπορεί να γίνει ορατή, με τη βοήθεια ΑΤ με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό με τη μορφή λιμνάζοντος σκιαγραφικού, ενδοαυλικών θρόμβων στα χοληφόρα καθώς και διάταση αυτών. Η ΑΤ ενδέχεται να αποκαλύψει, επίσης, παράγοντες κινδύνου οι οποίοι σχετίζονται με την αιμοχολία, όπως κυστικές κεντρικές βλάβες και ανευρύσματα.

 
joomplu:265

Εικόνα 1: Εικόνα αιμοχολίας σε ERCP μετά από παροχέτευση ηπατικού αποστήματος (βλ. καθετήρα).

Η αρτηριογραφία αποτελεί αυτή τη στιγμή την εξέταση εκλογής επί υποψίας αιμοχολίας και θα αποκαλύψει την πηγή της αιμοχολίας στο 90% των περιπτώσεων. Η χολαγγειογραφία αναδεικνύει θρόμβους στο χοληφόρο δένδρο, οι οποίοι μπορούν να παρουσιάζονται σαν γραμμοειδείς ή σφαιρικές αλλοιώσεις, οι οποίες μπορούν δύσκολα να διαχωρισθούν από λίθους.

Θεραπεία και πρόγνωση

Η θεραπεία της αιμοχολίας πρέπει να εστιασθεί στον έλεγχο και στη διακοπή της αιμορραγίας, καθώς και στην αντιμετώπιση της απόφραξης των χοληφόρων. Πολλές περιπτώσεις ελαφράς αιμοχολίας μπορεί να αντιμετωπισθούν συντηρητικά με διόρθωση των διαταραχών της πήξης, επαρκή παροχέτευση της χολής και στενή παρακολούθηση του ασθενούς. Σε μια μελέτη 171 περιστατικών από το 1996 έως το 1999, 43% των ασθενών αντιμετωπίσθηκαν συντηρητικά. Η πρώτη γραμμή θεραπείας σε ασθενή με σοβαρή αιμοχολία είναι ο ενδαρτηριακός εμβολισμός, με αναφερόμενα ποσοστά επιτυχίας 80-100%. Η αρτηριογραφία σε συνδυασμό με ενδαρτηριακό εμβολισμό ενδείκνυται για σοβαρή αιμοχολία όπου απαιτείται μετάγγιση αίματος (εικόνα 2).

 
joomplu:266joomplu:267

Εικόνα 2: Εμβολισμός δεξιάς ηπατικής αρτηρίας σε έδαφος ψευδούς ανευρύσματος μετά από PTCD και τοποθέτηση μεταλλικού stent για ανεγχείρητο καρκίνο παγκρέατος

Η χειρουργική θεραπεία έχει ένδειξη επί αποτυχίας της συντηρητικής αντιμετώπισης και του ενδαρτηριακού εμβολισμού (εικόνα 3). Ακόμα και σε περιπτώσεις όπου διενεργείται λαπαροτομία για διαφορετικούς λόγους, η θεραπεία της αιμοχολίας παραμένει ο ενδαρτηριακός εμβολισμός, λόγω της μικρότερης νοσηρότητας. Οι χειρουργικές επεμβάσεις συνίστανται κυρίως σε απολίνωση των αιμορραγούντων αγγείων, εκτομή των ανευρυσμάτων ή μη εκλεκτική απολίνωση μιας ηπατικής αρτηρίας. Σε περιπτώσεις σοβαρού τραύματος ή μεγάλου όγκου μπορεί να είναι απαραίτητη ακόμη και ηπατεκτομή.

 
joomplu:268

Εικόνα 3: Doppler υπερηχογράφημα και ΑΤ ήπατος που απεικονίζει ψευδές ανεύρυσμα της αριστερής ηπατικής αρτηρίας (βέλη) μετά από τραύμα ήπατος και ύστερα από εμβολισμό του με αγγειογραφία αλλά τελικά δεξιά κάτω φαίνεται ότι η συνοδή ρήξη ήπατος οδήγησε τον ασθενή στο χειρουργείο για.

Αιμορραγία από τη χοληδόχο κύστη ή αιμορραγική χολοκυστίτιδα αποτελούν ένδειξη για χολοκυστεκτομή. Υπάρχουν ορισμένες αναφορές, στις οποίες έγινε επιτυχής αντιμετώπιση της αιμοχολίας με ενδοσκοπική απολίνωση, χρήση σωματοστατίνης και βαζοπρεσσίνης. Η αντιμετώπιση της αιμοχολίας μετά από διαδερμική διηπατική παροχέτευση χολής συνήθως συνίσταται στην αφαίρεση του καθετήρα ή στην αντικατάσταση αυτού με καθετήρα μεγαλύτερης διαμέτρου. Το 1972 η θνητότητα της αιμοχολίας ήταν τουλάχιστον 25%, ενώ σε μία αναφορά του 1987 12%. Αντίθετα, σε μια αναδρομική μελέτη από το 1996 μέχρι το 1999 περιγράφονται μόνο 4 περιπτώσεις θανάτου. Είναι εμφανές ότι υπάρχει μια μείωση στη θνητότητα της αιμοχολίας και αυτό σχετίζεται πιθανόν με δύο παράγοντες. Πρώτον, η επίπτωση της ελαφράς αιμοχολίας παρουσιάζει αύξηση τα τελευταία χρόνια, λόγω του μεγαλύτερου αριθμού των διαδερμικών επεμβάσεων στο ήπαρ, ενώ η πρόοδος στη χρήση της εκλεκτικής αγγειογραφίας και των ενδαρτηριακών εμβολισμών συνέβαλαν σημαντικά στα καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα.

Το επεμβατικό τμήμα του Νοσοκομείου μας έχει αντιμετωπίσει πληθώρα τέτοιων περιστατικών από όλα τα νοσοκομεία της Ελλάδος και ελάχιστες φορές χρειάστηκε να επέμβουμε χειρουργικά όπως στην εικόνα 3.